在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質(zhì)瘤外，應(yīng)考慮本病的可能，如發(fā)現(xiàn)并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數(shù)病人需經(jīng)CT掃描幫助診斷及定位。 CT掃描實質(zhì)性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內(nèi)。注射對比劑后掃描，影像增強(qiáng)。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。