????他們和我們一樣，工作、生活；他們和我們不一樣，因為他們是那樣脆弱，一次意外的觸碰對他們來說都可能意味著血光之災(zāi)，他們就是生活在我們身邊的血友病患者。昨天是第25個世界血友病日，血友病這一特殊疾病引起全國各地群眾的廣泛關(guān)注。專家表示青島目前已知需要治療的血友病患者約有50余人，與這個數(shù)字相比，目前社會上未知血友病患者人數(shù)可能更多。

????故事1 得知患病悲觀等死

????經(jīng)過多方找

尋，記者與山東省血友病聯(lián)誼會韓吉亮取得聯(lián)系，談話中時常聽到的爽朗笑聲，讓人很難相信電話那頭是一位已經(jīng)50多歲的先天性血友病患者。韓吉亮告訴記者，父母的關(guān)愛讓他和普通的孩子一樣擁有一個快樂的童年，但人總會長大懂事，一次意外的磕碰后傷口處流血不止，這讓他知道了自己患有血友病，在明白這是隨時可能讓自己失去生命的一種疾病時，他感覺整個天空都是灰色的。

????“當(dāng)時就想，不知道哪一天自己可能就要與這個世界告別了，所以不管對什么都提不起興趣，認為自己就只剩下等死了，會不自覺地排斥別人?！表n吉亮告訴記者，在兒時的記憶里自己就是這樣一個“特殊”的孩子，從外觀上看不出和別的孩子有什么不同，但卻注定要受到更多保護，看著父母整日為自己勞心勞力，他也曾想過如果“那一刻”早點來臨也不是什么壞事。但在之后通過與更多血友病人之間的溝通和交流，讓他放下負擔(dān)，在他和眾多病友的努力下，2004年3月25日山東省血友病聯(lián)誼會在省血液中心成立，如今他也組成了自己的家庭，有了一個賢惠的妻子和一對乖巧的女兒。

????故事2 兩個病兒拖垮全家

????在聯(lián)誼會工作的近10年時間里，見過了成千上萬的血友病患者后，韓吉亮感慨地說血友病人的故事可能3天3夜都說不完。然而并不是所有病患都能夠像韓吉亮一樣幸運，2011年在青島即墨的一個小村莊里，韓吉亮親眼見到了一戶原本幸福美滿的四口之家，被血友病折磨得千瘡百孔。在全村人都已經(jīng)住上了明亮的大瓦房時，這戶姓徐的人家卻仍然擠在一處不足20平方米的泥瓦房里，原因就是這戶人家的兩個兒子都患有血友病，高昂的治療費用讓他們無力為自家的生活質(zhì)量買單。由于缺醫(yī)少藥，21歲的老大雙腿關(guān)節(jié)嚴(yán)重病變，既不能彎曲也不能伸直，連上廁所都成了問題，因此從一年級開始便無法繼續(xù)上學(xué)，12歲的老二讀到三年級也有些撐不下去了?！澳俏荒赣H說的話，讓我至今都忘不了，她說‘今后的生活我連想都不敢想，我身上有病不能干活，全靠他爹一個人在外打工掙錢，兩個孩子又這個樣，我真是死都不敢死啊’?！表n吉亮表示，像這樣因為得不到有效治療而對整個家庭帶來滅頂之災(zāi)的事并不少見。

????“隱形”患者更加危險?

????與已經(jīng)查明患有血友病并已經(jīng)接受治療的人相比，韓吉亮和盧教授對于社會中大量隱形的血友病人群更加感到擔(dān)憂。“如果知道自己患有這個病，就知道出血了該怎么治，怕的就是不知道自己患病，一旦遇到緊急情況得不到有效治療。”韓吉亮告訴記者，目前聯(lián)誼會的秘書長老王曾經(jīng)不知道自己患有血友病，一次意外導(dǎo)致腿部出血，因為沒有及時注射凝血因子，導(dǎo)致出血過多而被迫截肢，因此終身殘疾。

????盧教授告訴記者，在中心接診的病患中，曾經(jīng)有一位腦出血的17歲少年，因為之前不知道自己患血友病而耽誤治療付出了年輕的生命。簡單來說血友病就是某種凝血因子水平低于正常值 （正常值為50－150%），盧教授表示在血友病患者中通常2%以下才有經(jīng)常性自發(fā)性出血的癥狀。2%－50%的這部分患者，因為沒有什么特別癥狀，他們很難發(fā)現(xiàn)自己是血友病患者，一旦遇到突發(fā)情況無法有效治療會非常危險。專家建議，如果其家族中有人患有血友病，又或是日常受傷時，傷口愈合的時間要明顯長于他人，最好到醫(yī)院檢查一下，做到早發(fā)現(xiàn)早預(yù)防。

????面對目前社會對血液疾病存在的誤解，血友病患者長期處在別人異樣的眼光中。韓吉亮表示，在對血友病的治療上，醫(yī)療手段是一個方面，還有很大一方面就是患者的心理壓力，這壓力多是來自外界的偏見，“病友們擔(dān)心，一旦被外界得知，自己就會被排斥，在做事情時也會畏首畏尾，這對治療是沒有好處的?！表n吉亮告訴記者。

????“血友病人只是因為比我們正常人少了一樣凝血因子，血友病和血液傳染病有本質(zhì)上的區(qū)別，病友們更應(yīng)得到尊重和幫助?！北R教授表示，血友病無傳染性，如果得到及時預(yù)防和充分治療，完全可以和正常人一樣工作生活，對于這些和病魔抗?fàn)幉幌⒌难巡』颊邆儯覀兘^不應(yīng)該歧視。

????血友病好治 但無法根治

????青醫(yī)附院血友病中心、小兒血液科醫(yī)師盧愿教授表示，在疾病影響方面，中重型血友病患者在走路、輕碰就有可能導(dǎo)致肌肉、關(guān)節(jié)出血。輕型血友病患者，在跑、跳等運動時會出血。不管是輕型還是中重型患者，一旦出血就很難止住，出血處會浮腫，如果沒有得到合理治療，關(guān)節(jié)多次發(fā)生自發(fā)性出血，并在關(guān)節(jié)內(nèi)造成血腫，最終將導(dǎo)致殘疾。目前對于血友病的治療多是采取注射凝血八因子，血友病患者的身體如果出血，只要及時補充凝血因子就能有效止血，但目前還沒有任何一種醫(yī)療手段能夠徹底根治血友病。

????盧教授表示，在青醫(yī)血液中心所接診的血友病患者中，近八成患者都是因為遺傳原因，其家族多有血友病史，還有一部分則是屬于基因突變引起。血友病是因遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，致病基因在X染色體上。主要由女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病。在我國，血友病發(fā)病率為1/10000左右，嬰兒發(fā)生率約1/5000，這其中以男性居多。

????【鏈接】凝血八因子一支千余元

????針對“一人得病拖垮全家”的局面，在2007年青島市就已將血友病列入學(xué)生兒童門診大病病種，除此之外盧教授表示青醫(yī)附院還與青島市慈善總會聯(lián)合市人力資源和社會保障局、市衛(wèi)生局、德國拜耳醫(yī)藥公司等單位聯(lián)合啟動了“小葵花血友病慈善基金”項目，對2—18周歲的血友病患者進行救助，應(yīng)該說在市區(qū)被納入醫(yī)保的患者，如果沒有遇到突發(fā)狀況需要加大用藥，其治療費用對大部分人來說還是在一個可承受范圍內(nèi)。但并不是說血友病患者就可因此高枕無憂，尤其是在一些郊區(qū)或城鄉(xiāng)接合部，許多患者并未納入醫(yī)保，凝血八因子注射一支就需要1000多元，農(nóng)村患者家庭收入本就不高，如果這部分費用全由個人承擔(dān)，那么因病致貧幾乎是不可避免的；還有一種情況就是遇到突發(fā)狀況需要加大用藥，超出醫(yī)保范圍的，對患者來說也是一筆不菲的花銷。

????【資料】什么是血友病

????血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體內(nèi)一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白。典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止；從而在外傷、手術(shù)時常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血，特別是出血關(guān)節(jié)、肌肉等出血，導(dǎo)致嚴(yán)重的關(guān)節(jié)腫脹及肌肉缺血壞死，長期發(fā)作可以影響骨關(guān)節(jié)的生長發(fā)育，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及肌肉萎縮，以致四肢（主要為下肢）活動困難，嚴(yán)重者不能行走。（記者 王曉先）